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什么是发作性睡病?

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Adv. Sleep - what is narcolepsy

发作性睡病是一个很多人都听说过的词,但真正了解它以及它对日常生活影响的人却寥寥无几。它影响着20万美国人,但其中只有25%的人知道自己患有此病并接受了治疗。为了帮助可能尚未意识到自己患病的亲人,或者帮助自己更好地认识这一疾病,请花一点时间了解它的定义及其不同的表现形式。

什么是发作性睡病?

发作性睡病是一种睡眠障碍,也是一种神经系统疾病,会导致大脑无法正常调节睡眠规律。它对男性和女性的影响程度相同,但女性往往被诊断得更晚。1该病通常在人生的第二个和第三个十年间达到高峰。简单来说,发作性睡病患者会突然出现睡眠发作,有时还伴有幻觉或肌张力丧失。发作性睡病分为两种类型:

1型:过度嗜睡伴有猝倒症

这是指白天出现极度嗜睡的情况。猝倒症是指由愉快的情绪触发的全身肌张力丧失——大笑或短暂的兴奋都可能引发这种反应。由于发作往往毫无预兆,在极端情况下可持续数分钟,周围的人看到时可能会感到十分惊慌。发作时可表现为面部、手臂、腿部或躯干的完全无力。1型发作性睡病在医学界已有较为充分的认识和明确的诊断标准。

2型:过度嗜睡不伴有猝倒症

尽管许多医疗专业人员对此认识不足,但大量发作性睡病患者属于2型。他们不会因情绪触发肌肉无力,症状通常也相对较轻。2型发作性睡病往往由外伤引起,而非像1型那样因激素水平不足所致。

症状

发作性睡病最主要的症状是白天过度嗜睡,但其临床表现远不止于此——许多症状可能被忽视,甚至根本不会出现。

  • 猝倒症:如前所述,猝倒症并非影响所有发作性睡病患者。然而,它往往是最先出现的症状。轻者表现为轻度肌肉无力的迹象,如眼睑下垂;重者则可出现突然全身瘫倒、无法说话,常被误认为是癫痫发作。

  • 入睡幻觉:入睡幻觉类似于梦境,发生在患者即将入睡或刚刚醒来时,而此时他们并未真正睡着。这类幻觉极为逼真,因此往往令人感到恐惧,对儿童尤其如此。2。由于发作性睡病的发病率较低,一些有上述症状的患者往往被误诊为抑郁症等疾病,而非发作性睡病3

  • 睡眠瘫痪:睡眠瘫痪是指个体在入睡或醒来时完全无法移动身体,通常也无法开口说话。在清醒状态下,这种情况最长可持续数分钟。

  • 睡眠发作:当一个人感到困倦或突然入睡且无法抗拒时,这种现象称为"睡眠发作"。无论当时正在发生什么,它都会像突袭一样剥夺人保持清醒的能力。

  • 无症状:部分患者可能患有发作性睡病,但并不表现出上述任何症状。然而,发作性睡病患者始终会出现过度嗜睡的迹象。

发作性睡病的病因

损伤:脑损伤的严重性众所周知。尽管这一病因极为罕见,但大脑受损可能导致发作性睡病等睡眠障碍。当大脑中调节睡眠的区域发生改变或受到损伤时,便可能引发睡眠紊乱

激素:帮助人体入睡的激素称为下丘脑分泌素(Hypocretin),它是大脑中天然产生的一种化学物质,负责调节睡眠周期。该激素分泌不足可能是引发该疾病的原因之一,但仍需更多研究来深入了解哪些因素会对这种激素产生影响。

遗传:遗传因素与发作性睡病之间的关系较为复杂。部分患者并无该病的家族史,但也有反复出现的病例显示,基因HALDQB10602与发作性睡病存在密切相关性。多达90%的发作性睡病患者携带该基因。值得注意的是,即使不携带该基因,仍有可能患上此病。

诊断

发作性睡病对日常生活影响显著。无法预知自己何时会突然入睡,对周围的人而言存在安全隐患,尤其是在驾车时。为了明确诊断,患者需要接受整夜睡眠检测(多导睡眠监测)。此后,患者还需要接受白天的睡眠测试。由于发作性睡病主要在白天影响大多数患者,若不进行白天测试,诊断将不完整。因此,必须同时在白天和夜间进行评估分析。

白天的测试称为多次睡眠潜伏期测试(MSLT)。该测试包含5次小睡机会,每次间隔2小时,每次监测20分钟。在评估过程中,睡眠专科医生会观察受试者入睡的速度以及REM睡眠周期的质量。发作性睡病的判断标志为:患者在不到8分钟内入睡,且在2次小睡中出现REM睡眠。

发作性睡病可严重影响您的生活质量,甚至可能对您本人或他人造成危险。如果您有上述症状,或怀疑自己可能患有发作性睡病,建议尽快咨询医生进行睡眠测试,并联系我们,立即安排检测。

1) The Impact of Gender on Timeliness of Narcolepsy Diagnosis

Christine Won, Mandana Mahmoudi, Li Qin, Taylor Purvis, Aditi Mathur, Vahid Mohsenin

J Clin Sleep Med. 2014 Jan 15; 10(1): 89–95. Published online 2014 Jan 15. doi: 10.5664/jcsm.3370

PMCID: PMC3869076

2)Plazzi G, Pizza F, Palaia V, Franceschini C, Poli F, Moghadam KK, Cortelli P, Nobili L, Bruni O, Dauvilliers Y, Lin L, Edwards MJ, Mignot E, Bhatia KP. Complex movement disorders at disease onset in childhood narcolepsy with cataplexy. Brain 2011; 134:3480–92.

3)Narcolepsy in Adolescence—A Missed Diagnosis: A Case Report

Anoop K. Gupta, MBBS, Swapnajeet Sahoo, MD, and Sandeep Grover, MD. Innov Clin Neurosci. 2017 Jul-Aug; 14(7-8): 20–23.

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